Medizinische Klinik D

Mund-Nasen-Schutz-Pflicht in allen Gebäuden des UKM

Bitte beachten Sie: Um unsere Patienten, Mitarbeitenden und Besucher vor einer Infektion zu schützen und die Ausbereitung von SARS-CoV2 einzudämmen, ist ab Montag (23.03.2020) in allen Gebäuden des UKM das Tragen eines Mund-Nasen-Schutzes erforderlich.

Dieser wird an den Eingängen der jeweiligen Gebäude zu Verfügung gestellt und muss sofort angelegt werden.

Das Betreten der Gebäude ist ohne Mund-Nasen-Schutz nicht gestattet.

Besucherstopp wegen SARS-CoV-2 (Coronavirus)

Ab sofort und bis auf Weiteres gilt am UKM wegen der Corona-Pandemie ein kompletter Besucherstopp. Damit folgt das UKM dem Erlass des Ministeriums für Arbeit, Gesundheit und Soziales in Düsseldorf, nach dem an allen Krankenhäusern des Landes ab sofort ein Betretungsverbot für Dritte besteht.

Dies gilt für das Zentralklinikum sowie alle externen Kliniken. Ambulanzen beschränken sich ab sofort auf Termine, bei denen ein Aufschub ein medizinisches Risiko für die Patienten bedeuten würde. Ausnahmen werden lediglich für die Geburtshilfe, die Pädiatrie, für die Palliativstationen sowie – nach Absprache mit den verantwortlichen Ärztinnen und Ärzten – für schwerstkranke Patienten zugelassen. Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

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Hinweis zu unseren Ambulanzen und Sprechstunden

Auf Grund der aktuellen Coronasituation beschränken sich unsere Ambulanzen und Sprechstunden ab sofort auf Termine, bei denen ein Aufschub ein medizinisches Risiko für die Patienten bedeuten würde. Wenn Sie in den kommenden Tagen einen Termin in einer unserer Ambulanzen haben, melden Sie sich bitte vorab telefonisch bei der jeweils zuständigen Ambulanz, insbesondere wenn Sie

  • sich in den letzten 14 Tagen in einem der internationalen Risikogebiete oder in besonders betroffenen Gebieten in Deutschland aufgehalten haben (Auflistung siehe RKI)
  • oder Sie Kontakt zu einer Person hatten, für die ein gesicherter Nachweis einer Coronavirus-Infektion besteht
  • oder unter grippeähnlichen Symptomen leiden
  • oder positiv auf Coronavirus getestet wurden.

Unsere Mitarbeiterinnen und Mitarbeiter besprechen mit Ihnen das weitere Vorgehen.

Kommen Sie bitte nicht in unsere Ambulanzen, wenn Sie unsicher sind, ob Sie von COVID19 betroffen sind.

 

Bitte beachten Sie außerdem: Der Zugang zum Zentralklinikum ist NUR über die Haupteingänge Ost und West auf Ebene 04 möglich.

Vielen Dank!

V. Multizentrische Beobachtungsstudie bei Patienten mit Morbus Fabry unter Enzymersatztherapie

Morbus Fabry ist eine X-chromosomal vererbte, lysosomale Speichererkrankung, bei der es durch α-Galaktosidase A- (α-GAL A; EC: 3.2.1.22) Mangel zu einer lysosomalen Sphingolipid-Akkumulation in verschiedenen Zelltypen zahlreicher Organe kommt. Daraus resultiert eine Multisystemerkrankung mit u.a. frühzeitig auftretenden Herz- und Hirninfarkten, dialysepflichtiger Niereninsuffizienz und deutlich eingeschränkter Lebenserwartung. Entsprechend der Organmanifestation ist  eine interdisziplinäre Betreuung in ausgewiesenen Fabry-Zentren notwendig. Die Therapie besteht aus einer Enzymersatztherapie (ERT), wobei als Enzymsubstitution zwei Medikamente zugelassen sind: Agalsidase-alpha (Replagal®, 0.2 mg/kg KG i.v. alle 2 Wochen) und Agalsidase-beta (Fabrazyme®, 1 mg/kg KG i.v. alle 2 Wochen). Ein seit Sommer 2009 anhaltender Lieferengpass des Präparats Fabrazyme® bedingt bei einer großen Zahl von Patienten eine Dosisreduktion von Fabrazyme® (0,3 mg/kg oder 0,5 mg/kg KG i.v. alle 2 Wochen) oder einem Wechsel auf Replagal® (European Medicines Agency 2009/2010).

Die aktuelle multizentrische Beobachtungsstudie soll zeigen, ob eine Fabrazyme®-Dosisreduktion bzw. ein Wechsel auf Replagal® die kardialen, renalen und neurologischen Funktionen über einen Zeitraum von 36 Monaten beeinflusst. Dazu werden in allen drei beteiligten Fabry-Zentren (UKM, Münster, n=100; Würzburg, n=140; Berlin, n=30) im Rahmen der jährlichen Verlaufsbeurteilung der Patienten folgende Routine-Parameter erhoben: (i) demographische Daten (Alter, Geschlecht, Zeitpunkt der Fabry-Diagnose, GLA-Exon-Variante); (ii) Beginn und Dosierung der ERT; (iii) klinische Ereignisse/Organmanifestationen (Myokardinfarkt, Herzinsuffizienz, Herzklappenfehler, Herzschrittmacher, koronare Dilatation; transiente ischämische Attacke, Hirninfarkt; Dialysepflichtigkeit, Organtransplantation); (iv) zusätzliche klinische Symptome (Angiokeratome, Cornea verticillata, Hypohidrose, neuropathische Schmerzen, Tinnitus, Hypotonie, Hypertonie.); (v) Laborparameter (Serum-Kreatinin, glomeruläre Filtrationsrate, Protein/Kreatinin-Ratio im Urin); (vi) mittels Echokardiographie bzw. kardialer Magnetresonanztomographie (MRI) erhobene kardiale Parameter (links-ventrikuläre (LV) Wandstärke, LV enddiastolische und endsystolische Durchmesser, diastolische/systolische Dysfunktion, Klappenstatus) und (vii) mittels MRI erfasste zerebrale Parameter (white matter lesions, postischämische Veränderungen).

Die 3-jährige Verlaufbeurteilung wird zeigen, welche Art und Dosis der Enzymsubstitution für den klinischen Verlauf kardialer, renaler und neurologischer Endorganschäden sowie die Lebensqualität des Patienten geeigneter ist und damit zukünftig das Therapiekonzept prägen.

Poster, Kongress für Nephrologie,
3. Jahrestagung der DGfN, Berlin, 2011


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Beteiligte Mitarbeiter/Kooperationspartner:

Dr. rer. nat. M. Lenders, Dr. rer. nat. B. Schmitz, Dipl.-Biol. M. Schelleckes, Dr. med. S. Reiermann, PD Dr. med. J. Stypmann, PD Dr. med. T. Duning, Prof. Dr. med. T. Marquardt, Prof. Dr. Dr. med. S.-M. Brand, Prof. Dr. Dr. med. E. Brand; Fabry-Zentrum Münster, Universitätsklinikum Münster

Dr. med. S. Canaan-Kühl, Prof. Dr. med. R. Schindler; Fabry-Zentrum Berlin, Charité, Campus Virchow-Klinikum

Dr. med. M. Niemann, Prof. Dr. med. F. Weidemann, Prof. Dr. med. C. Sommer, Prof. Dr. med. Ch. Wanner; Fabry-Zentrum Würzburg, Universität Würzburg

Förderung: Genzyme GmbH, 2011-2014